vestibularisschwannom (akustisk neuroma) og nevrofibromatose

Hva er en vestibularisschwannom (akustisk neuroma)?

Hvordan er en vestibularisschwannom diagnosen?

Hvordan er en vestibularisschwannom behandles?

Hva er forskjellen mellom unilaterale og bilaterale vestibularisschwannom?

Hva blir gjort om vestibularisschwannom?

Hvor kan jeg finne mer informasjon om vestibularisschwannom?

En vestibularisschwannom (også kjent som akustisk neuroma, akustisk neurinoma, eller akustisk neurilemoma) er en godartet, vanligvis saktevoksende svulst som utvikler seg fra balansen og høre nerver som forsyner det indre øret. Svulsten kommer fra en overproduksjon av Schwann celler-cellene som normalt festes rundt nervefibrene som løk hud for å bidra til å støtte og isolere nerver. Som vestibularisschwannom vokser, det påvirker hørsel og balanse nerver, vanligvis forårsaker unilateral (ensidig) eller asymmetrisk hørselstap, tinnitus (øresus i øret), og svimmelhet / tap av balanse. Som svulsten vokser, kan det forstyrre ansiktet sensasjon nerve (trigeminusnerven), forårsaker ansikts nummenhet. Vestibularisschwannom kan også påvirke ansiktsnerven (for musklene i ansiktet) forårsaker ansikts svakhet eller lammelse på siden av svulsten. Hvis svulsten blir stor, vil det til slutt trykke mot nærliggende strukturer i hjernen (for eksempel hjernestammen og lillehjernen), blir livstruende.

Ensidig / asymmetrisk hørselstap og / eller tinnitus og tap av balanse / svimmelhet er tidlige tegn på en vestibularisschwannom. Dessverre er tidlig deteksjon av svulsten noen ganger vanskelig fordi symptomene kan være subtile og vises kanskje ikke i begynnelsen stadier av vekst. Også, hørselstap, svimmelhet og tinnitus er vanlige symptomer på mange midtre og indre øret problemer (det viktige poenget her er at ensidige eller asymmetriske symptomene er bekymringsfulle seg). Når symptomene vises, en grundig øre undersøkelse og hørsel og balanse testing (audiogram, electronystagmography, auditive hjernestammen respons) er avgjørende for riktig diagnose. Magnetic resonance imaging (MRI) skanner er kritiske i tidlig deteksjon av en vestibularisschwannom og er nyttig i å bestemme plasseringen og størrelsen på en svulst og i planleggingen av sin mikrokirurgisk fjerning.

Tidlig diagnose av en vestibularisschwannom er nøkkelen til å hindre de alvorlige konsekvenser. Det er tre alternativer for å håndtere en vestibularisschwannom: (1) kirurgisk fjerning, (2) stråling, og (3) målestasjon. Noen ganger, er svulsten kirurgisk fjernet (skåret). Den nøyaktige type operasjon utført avhenger av størrelsen av tumoren og nivået av å høre på de berørte øret. Hvis svulsten er liten, kan hørselen bli frelst og ledsagende symptomer kan forbedre ved å fjerne det for å forhindre eventuell effekt på hørselsnerven. Som svulsten vokser større, er kirurgisk fjerning mer komplisert fordi svulsten kan ha skadet de nervene som styrer ansiktsbevegelser, hørsel og balanse, og kan også ha påvirket andre nerver og strukturer i hjernen.

Fjerning av svulster som påvirker hørsel, balanse, eller ansikts nerver kan noen ganger gjøre pasientens symptomer verre fordi disse nervene kan bli skadet under fjerning av svulster.

Som et alternativ til konvensjonelle kirurgiske teknikker, radiosurgery (det vil si, strålebehandling-av “gamma kniv” eller LINAC) kan anvendes for å redusere størrelsen eller begrense veksten av tumoren. Strålebehandling er noen ganger det foretrukne alternativet for eldre pasienter, pasienter i dårlig fysisk helse, pasienter med bilateral vestibularisschwannom (tumor påvirker begge ørene) eller pasienter med tumor påvirker deres eneste øret som hører. Når svulsten er liten og ikke vokser, kan det være fornuftig å “se” den tumor for vekst. MR brukes til å nøye overvåke svulsten for noen vekst.

Ensidige vestibularisschwannom påvirker bare ett øre. De står for om lag åtte prosent av alle svulster inne i skallen, omtrent én av hver 100.000 personer per år utvikler en vestibularisschwannom. Symptomene kan utvikle seg til enhver alder, men oppstår vanligvis mellom 30 og 60 år. De fleste ensidige vestibularisschwannom er ikke arvelig og forekommer sporadisk.

Omtrent én av 100.000 personer per år utvikler en vestibularisschwannom.

Bilaterale vestibularisschwannom påvirke både hørsel nerver og er vanligvis forbundet med en genetisk lidelse som kalles nevrofibromatose type 2 (NF2). Halvparten av berørte enkeltpersoner har arvet sykdommen fra en berørt forelder og halvparten ser ut til å ha en mutasjon for første gang i sin familie. Hvert barn over et berørt av foreldrene har en 50 prosent sjanse for å arve sykdommen. I motsetning til de med en ensidig vestibularisschwannom, personer med NF2 utvikler vanligvis symptomer i tenårene eller tidlig voksen alder. I tillegg har pasienter med NF2 vanligvis utvikle multippel hjerne og ryggmarg relaterte svulster. De kan også utvikle svulster i nervene viktige for å svelge, tale, øyne og ansiktsbevegelser og ansikts sensasjon. Bestemme den beste forvaltningen av vestibularisschwannom samt ekstra nerve, hjerne og ryggmarg tumors er mer komplisert enn å bestemme hvordan de skal behandle en ensidig vestibularisschwannom. Videre forskning er nødvendig for å finne den beste behandling for personer med NF2.

Forskere tror at både unilaterale eller bilaterale vestibularisschwannom danner etter tapet av funksjonen av et gen på kromosom 22. (Et gen er en liten del av DNA som er ansvarlig for en bestemt egenskap som hårfarge eller hudfarge). Forskere mener at dette spesielle genet på kromosom 22 produserer et protein som kontrollerer veksten av Schwannske celler. Når dette genet funksjonsfeil, er Schwannske cellevekst ukontrollert, noe som resulterer i en tumor. Forskere mener også at dette genet kan bidra til å kontrollere veksten av andre typer svulster. I NF2 pasienter, er den defekte genet på kromosom 22 arvet. For personer med ensidig vestibularisschwannom, men noen forskere hypotese at dette genet eller annen måte mister sin evne til å fungere skikkelig.

Det er tre alternativer for å håndtere en vestibularisschwannom: (1) kirurgisk fjerning, (2) stråling, og (3) målestasjon.

Forskere fortsette å studere de molekylære stier som kontrollerer normal Schwann celle utvikling for å bedre identifisere genmutasjoner som resulterer i vestibularisschwannom. Forskere jobber for å bedre forstå hvordan genet slik at de kan begynne å utvikle nye behandlingsformer for å kontrollere overproduksjon av Schwann celler i personer med vestibularisschwannom. Lære mer om hvordan gener bidra til å kontrollere Schwann cellevekst kan bidra til å forhindre andre hjernesvulster. I tillegg er forskere utvikler robotteknologi for å hjelpe leger med akustisk neuroma kirurgi.

Den opprettholder en katalog av organisasjoner som gir informasjon om de normale og uordnede prosesser av hørsel, balanse, smak, lukt, stemme, tale og språk.

Bruk nøkkelordene for å finne organisasjoner som kan svare på spørsmål og gi informasjon om på vestibularisschwannom og nevrofibromatose

Regjeringen Pub. No. 99-580, november 2015