uvanlige kreft i barndommen (pdqто): [] -andre sjeldne uvanlige kreft i barndommen

Multippel endokrin neoplasi syndromer

Flere endokrin neoplasi (MEN) syndromer er arvet lidelser som påvirker det endokrine systemet. Det endokrine systemet består av kjertler og celler som gjør hormoner og frigjør dem inn i blodet. MEN syndromene kan føre til hyperplasi (vekst av for mange normale celler) eller svulster som kan være godartet (ikke kreft) eller ondartet (kreft).

Det finnes flere typer MEN syndrom og hver type kan føre til ulike forhold eller kreft. Pasienter og familiemedlemmer med en økt risiko for disse syndromene bør ha genetisk veiledning og tester for å se etter syndromer.

De to hovedtyper av MENN syndromer er menn1 og MEN2

Den vanligste tegnet på menn1 syndrom er hyperkalsemi. Hyperkalsemi kan føre til svakhet, føler seg veldig sliten, kvalme og oppkast, tap av matlyst, å være veldig tørst og urinering mer enn vanlig, og forstoppelse.

Barn som er diagnostisert med menn1 syndrom blir sjekket for tegn på kreft som starter i en alder av fem og fortsetter for resten av livet. Snakk med legen din om tester og prosedyrer som bør gjøres for å se etter tegn på kreft, og hvor ofte de skal gjøres.

MEN2A syndrom kalles også Sipple syndrom. Diagnosen MEN2A syndrom kan gjøres når pasienten eller pasientens foreldre, brødre, søstre, eller barn har to eller flere av følgende svulster

Tegn og symptomer på medullær skjoldbruskkjertelkreft kan omfatte

Tegn og symptomer på pheochromocytoma kan omfatte

Tegn og symptomer på biskjoldbruskkjertelen kreft kan omfatte

Familiemedlemmer av pasienter med MEN2A syndrom bør ha genetisk veiledning og testes i tidlig barndom, før fylte fem, for genet endringer som fører til denne typen kreft.

Et lite antall medullære thyroid kreft kan oppstå samtidig som Hirschsprungs sykdom (kronisk forstoppelse som begynner når et barn er et spebarn), som har blitt funnet i noen familier med MEN2A syndrom. Hirschsprung sykdom kan vises før andre tegn på MEN2A syndrom gjør. Pasienter som er diagnostisert med Hirschsprung sykdom bør sjekkes for visse genet endringer som forårsaker MEN2A syndrom.

Pasienter med MEN2B syndrom kan ha en slank kroppsbygning med lange, tynne armer og ben. Leppene kan vises tykk og humpete på grunn av godartede svulster i slimhinnene. MEN2B syndrom kan føre til følgende vilkår

Denne typen MEN2 syndrom fører medullær skjoldbruskkjertelkreft. Diagnosen FMTC kan gjøres når 2 eller flere familiemedlemmer har medullær skjoldbruskkjertelen og ingen familiemedlemmer har biskjoldbruskkjertelen eller binyrene problemer.